منشورات جديدة
الأدوية
سيريزيم
دواء يُستخدم بفعالية لعلاج مرضى داء غوشيه من النوع الأول أو الثالث. ويُستخدم كعلاج تعويضي طويل الأمد بالإنزيمات للمرضى الذين يعانون من أعراض عصبية أو لا يعانون منها.
تصنيف ATC
دواعي الإستعمال سيريزيم
ومن أهم أعراض المرض التي قد تكون أساساً لوصف الدواء، يجب إبراز ما يلي:
- فقر الدم (باستثناء فقر الدم الناجم عن نقص الحديد).
- أمراض العظام (باستثناء الأمراض المصحوبة بنقص فيتامين د).
- قلة الصفيحات الدموية.
- تضخم الطحال أو تضخم الكبد.
الافراج عن النموذج
يتوفر المنتج على شكل محلول مجفف بالتجميد، يُستخدم لتحضير محلولين للتسريب الوريدي (200 و400 وحدة). يُمكن شراء الدواء في قوارير صغيرة سعة 20 مل من الصيدلية. يحتوي الدواء على المكون النشط إيميجلوسيراز 200 (400) وحدة، وهو غلوكوسيريبروزيداز مُعدّل، يُنتَج باستخدام تقنية الحمض النووي المُعاد تركيبه من مبايض الهامستر الصيني.
الدوائية
يُحفَّز السيراميد والجلوكوز بواسطة إيميجلوسيراز من خلال التحلل المائي لغلوكوسيريبروزيد الغلوكوليبيدي من خلال التحلل الطبيعي للدهون الغشائية. يتكون الغلوكوسيريبروسيد بشكل رئيسي من خلال عملية الأيض المكونة للدم في الخلايا. في مرض غوشيه، يُظهر المريض نقصًا في نشاط إنزيم بيتا-غلوكوسيريبروزيداز. ونتيجةً لذلك، تتراكم دهون الغلوكوسيريبروسيد في الخلايا البلعمية النسيجية، وتُسمى "خلايا غوشيه"، وقد تُصبح مُحمَّلة بالكامل بهذا الدهن.
توجد خلايا غوشيه عادةً في نخاع العظم، والكبد، والأمعاء، والطحال، والكلى، وحتى الرئتين. ويُعتبر الخبراء أن من الأعراض الثانوية للمرض فقر الدم وقلة الصفيحات الدموية، مما يؤدي إلى تضخم الكبد والطحال الشديد. ولعل أخطر مضاعفات مرض غوشيه هي مضاعفات نمو الهيكل العظمي (نخر العظم، وفشل إعادة البناء، وهشاشة العظام).
الدوائية
بعد حقن أربع جرعات من هذا الدواء وريديًا، يصل المريض إلى نشاط إنزيمي مستقر خلال ساعة. بعد العملية، يبدأ نشاط الإنزيم في البلازما بالانخفاض خلال عشر دقائق. يعتقد بعض الخبراء أن مدة الحقن وجرعته لا تؤثران على المؤشرات، ولكن أُجريت دراسات سريرية على عدد قليل من المرضى.
الجرعات والإدارة
داء غوشيه متعدد الأجهزة وغير متجانس، لذا لا يمكن تحديد الجرعة الصحيحة إلا من قِبل الطبيب المعالج بعد فحص المريض. يُعطى المحلول الوريدي باستخدام قطارة لمدة ساعة إلى ساعتين. يجب ألا يتجاوز معدل إعطاء الدواء وحدة واحدة/كجم/دقيقة. في أول أسبوعين، تكون الجرعة 60 وحدة/كجم. تُعطى هذه الجرعة مرة واحدة. يجب مواصلة العلاج إذا لم تُكتشف أي ردود فعل تحسسية تجاه الدواء. يُعطى الدواء عادةً مرة كل أسبوعين، ولكن تُزاد الجرعة تدريجيًا.
[ 1 ]
استخدم سيريزيم خلال فترة الحمل
لا تتوفر حاليًا معلومات كافية حول كيفية تأثير سيريزايم بدقة على صحة المرأة الحامل ونمو الجنين. لذلك، لا يُنصح باستخدامه أثناء الحمل. لا يمكن وصف سيريزايم إلا من قِبل الطبيب المعالج في حالات الضرورة القصوى.
موانع
- عدم تحمل المكون النشط في المنتج.
- حساسية تجاه الدواء.
آثار جانبية سيريزيم
- القيء.
- إسهال.
- غثيان.
- دوخة.
- الصداع.
- طفح جلدي.
- الوذمة الوعائية.
- حكة عامة.
- تشنجات قصبية.
- ضيق التنفس.
- عدم الراحة في مكان الحقن.
- ارتفاع درجة حرارة الجسم.
جرعة مفرطة
ولم يتم الإبلاغ عن أي حالات لجرعة زائدة من المخدرات.
شروط التخزين
يجب تخزين الدواء في مكان بارد ويفضل في الثلاجة بدرجة حرارة تتراوح من +2 إلى -8 درجة.
[ 4 ]
مدة الصلاحية
مدة الصلاحية سنتان. لا يُستخدم بعد هذا التاريخ.